1、(19)中华人民共和国国家知识产权局 (12)发明专利申请 (10)申请公布号 (43)申请公布日 (21)申请号 201710355881.2 (22)申请日 2017.05.02 (71)申请人 马宇振 地址 474150 河南省南阳市邓州市古城街 道办事处新华中路103号 (72)发明人 马宇振 马俊鹏 邢盼盼 马腾飞 (51)Int.Cl. A61K 36/8998(2006.01) A61P 21/00(2006.01) A61K 35/57(2015.01) (54)发明名称 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物 及其应用 (57)摘要 本发明属于一种治疗肌营养不良、 肌无力的。

2、 药物组合物及其应用； 该药物组合物包含下列原 料配制而成： 山萸肉、 枸杞子、 制首乌、 栀子、 鸡血 藤、 鸡内金和生麦芽； 具有成本低， 治疗治疗肌营 养不良、 肌无力效果好， 质控稳定， 天然无毒， 效 果稳定和适用于长期服用的优点。 权利要求书1页 说明书6页 CN 107115483 A 2017.09.01 CN 107115483 A 1.一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 其特征在于： 该药物组合物包含下列原 料配制而成： 山萸肉、 枸杞子、 制首乌、 栀子、 鸡血藤、 鸡内金和生麦芽。 2.根据权利要求1所述的一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 其特征在于：。

3、 该 药物组合物包含下列原料按照重量份数配制而成： 山萸肉2046份、 枸杞子1230份、 制首 乌1040份、 栀子1015份、 鸡血藤1020份、 鸡内金1020份和生麦芽2535份。 3.根据权利要求1所述的一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 其特征在于： 该 药物组合物包含下列原料按照重量份数配制而成： 山萸肉2537份、 枸杞子1624份、 制首 乌1825份、 栀子1013份、 鸡血藤1519份、 鸡内金1519份和生麦芽2830份。 4.根据权利要求1所述的一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 其特征在于： 该 药物组合物包含下列原料按照重量份数配制而成： 山萸肉3。

4、6份、 枸杞子23.5份、 制首乌18 份、 栀子12份、 鸡血藤18份、 鸡内金16份和生麦芽28份。 5.根据权利要求1所述的一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 其特征在于： 该 药物组合物包含下列原料按照重量份数配制而成： 山萸肉30份、 枸杞子18份、 制首乌20份、 栀子10份、 鸡血藤15份、 鸡内金15份和生麦芽30份。 6.一种如权利要求1-5所述的药物组合物在制备治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合 物中的应用。 权 利 要 求 书 1/1 页 2 CN 107115483 A 2 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物及其应用 技术领域 0001 本发明属于医药技术。

5、领域， 具体涉及一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物 及其应用。 背景技术 0002 肌营养不良、 肌无力之病， 是目前世界上无药可医之病， 现代医学认为本病属遗传 性疾病， 患者多在3-5岁出现症状， 逐渐出现步态异常， 行走摇摆， 俗称鸭步， 上楼困难， 蹲下 起立困难， 从平卧位起来时患者往往先翻身呈仰卧位， 先抬头， 以双手扶膝、 大腿， 缓慢直起 躯干站立， 目前往往病人家属带患儿到大医院求医时， 医生会告诉他治疗此病的药物到目 前为止还没有研制出来， 患儿家属只能回家看着患者病情一天一天加重， 会出现手不能握 物、 足不能任地， 更甚者张口咽食、 睁眼都很困难， 或伴有肌肉萎缩。

6、等症， 申请人从中医角度 认为此病属先天不足， 肝肾亏损， 累及脾胃， 肝主筋， 肝伤则四肢不为人用， 而筋脉拘挛， 肾 藏精， 精血互生， 精伤不能灌溉四肢之末梢， 精亏则血虚， 血虚不能营养筋骨， 胃为谷海， 为 宗筋之长， 脾胃运转不佳， 则精血化生不足， 或因湿热浊邪之闭塞， 湿乘于下， 导致肝肾脾胃 失职， 逐渐变为此病。 发明内容 0003 本发明的目的在于克服现有技术中的缺陷， 提供一种成本低， 治疗治疗肌营养不 良、 肌无力效果好， 质控稳定， 天然无毒， 效果稳定和适用于长期服用的一种治疗肌营养不 良、 肌无力的药物组合物及其应用。 0004 本发明的目的是这样实现的： 该药。

7、物组合物包含下列原料配制而成： 山萸肉、 枸杞 子、 制首乌、 栀子、 鸡血藤、 鸡内金和生麦芽。 0005 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉2046份、 枸杞子1230份、 制首乌1040份、 栀子1015份、 鸡血 藤1020份、 鸡内金1020份和生麦芽2535份。 0006 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉2537份、 枸杞子1624份、 制首乌1825份、 栀子1013份、 鸡血 藤1519份、 鸡内金1519份和生麦芽2830份。 0007 一种治。

8、疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉36份、 枸杞子23.5份、 制首乌18份、 栀子12份、 鸡血藤18份、 鸡内金 16份和生麦芽28份。 0008 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉30份、 枸杞子18份、 制首乌20份、 栀子10份、 鸡血藤15份、 鸡内金15 份和生麦芽30份。 0009 本发明提供了上述药物组合物在制备治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物中的 应用。 说 明 书 1/6 页 3 CN 107115483 A 3 0010 本发明中所述的山萸肉。

9、、 枸杞子、 制首乌、 栀子、 鸡血藤、 鸡内金和生麦芽可以直接 通过市售得到。 本发明可煎服或将上述原料按重量份数分别粉碎过筛， 混合， 装入胶囊或压 制为片剂； 或是与药学上可接受的载体或稀释剂混合， 再装入胶囊或压制为片剂。 0011 本发明主要用于治疗肌营养不良、 肌无力， 以煎服为例， 每副中药煎服两次， 一日 一次， 一个月为一疗程， 需要连续服用六至八个疗程； 特别地， 孕妇等特殊人群服用时需遵 医嘱， 目前尚未发现其特殊不良反应。 本发明所述的治疗意为发病后的治疗， 不代表发病前 的干预。 0012 本发明用制首乌、 山萸肉、 枸杞子补肝肾、 益精血、 强筋骨、 涩精气、 固虚。

10、脱、 化浊降 湿以补先天之不足为君， 用鸡内金、 生麦芽调和脾胃， 是气血生化有源为臣； 栀子清热利湿、 清肝明目， 使筋骨不受湿热之困扰为佐， 鸡血藤补血活血通经络为使， 本技术方案中的重点 在于在重用鸡内金、 生麦芽调和脾胃， 是气血生化有源， 气血生化源源不断， 筋骨得以滋养 精血直达四肢之经络， 两手得血则能握， 两足得血则能行， 此病才会迅速痊愈。 0013 山萸肉： 酸、 涩、 微温。 功能主治： 补益肝肾， 涩精止汗： 用于肝肾不足之腰酸遗精、 头晕目眩、 月经过多以及尿频、 自汗等症。 0014 枸杞子： 甘， 平； 归肝、 肾经。 滋补肝肾， 益精明目。 枸杞的营养成分丰富，。

11、 是当今营 养全面的天然原料。 枸杞子中含有大量的蛋白质、 氨基酸、 维生素和铁、 锌、 磷、 钙等人体必 需的营养成分， 有促进和调节免疫功能、 保肝和抗衰老三大药理作用， 具有不可代替的药用 价值。 枸杞多糖是枸杞中最重要最关键的成分之一， 能促进腹腔巨噬细胞的吞噬能力， 对人 体具有改善新陈代谢、 调节内分泌、 促进蛋白质合成、 加速肝脏解毒和受损肝细胞的修复， 抑制胆固醇和甘油三酯的功能， 并且对肝脏的脂质过氧化损伤有明显的保护和修复作用。 具有补气强精、 滋补肝肾、 抗衰老、 止消渴、 暖身体的功效。 0015 制首乌： 本品呈不规则皱缩状的块片， 厚约1cm。 表面黑褐色或棕褐色，。

12、 凹凸不平。 质坚硬， 断面角质样， 棕褐色或黑色。 气微， 味微甘而苦涩。 功能主治： 补肝肾， 益精血， 乌须 发， 强筋骨， 化浊降脂。 用于血虚萎黄， 眩晕耳呜， 须发早白， 腰膝酸软， 肢体麻木， 崩漏带下， 高脂血症。 0016 栀子： 苦， 寒。 入心、 肝、 肺、 胃经。 功能主治： 清热， 泻火， 凉血。 治热病虚烦不眠， 黄 疸， 淋病， 消渴， 目赤， 咽痛， 吐血， 衄血， 血痢， 尿血， 热毒疮疡， 扭伤肿痛。 0017 鸡血藤： 味苦； 微甘； 性温。 心经； 脾经。 主治： 活血舒筋； 养血调经。 主手足麻木； 肢 体瘫痪； 风湿痹痛； 妇女有经不调； 痛经； 闭。

13、经。 功用： 补血， 活血， 通络。 用于月经不调， 血虚 萎黄， 麻木瘫痪， 风湿痹痛。 0018 鸡内金： 甘， 寒； 归脾、 胃、 小肠、 膀胱经； 功能主治： 消积滞， 健脾胃。 治食积胀满， 呕 吐反胃， 泻痢， 疳积， 消渴， 遗溺， 喉痹乳蛾， 牙疳口疮。 0019 生麦芽： 甘， 平。 归脾、 胃经。 功效： 行气消食， 健脾开胃， 退乳消胀。 主治： 食积不消， 脘腹胀痛， 脾虚食少， 乳汗郁积， 乳房胀痛， 妇女断乳。 0020 本发明具有成本低， 治疗治疗肌营养不良、 肌无力效果好， 质控稳定， 天然无毒， 效 果稳定和适用于长期服用的优点。 具体实施方式 0021 本发。

14、明为一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物及其应用； 该药物组合物包 说 明 书 2/6 页 4 CN 107115483 A 4 含下列原料配制而成： 山萸肉、 枸杞子、 制首乌、 栀子、 鸡血藤、 鸡内金和生麦芽。 0022 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉2046份、 枸杞子1230份、 制首乌1040份、 栀子1015份、 鸡血 藤1020份、 鸡内金1020份和生麦芽2535份。 0023 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉2537份、 枸杞子162。

15、4份、 制首乌1825份、 栀子1013份、 鸡血 藤1519份、 鸡内金1519份和生麦芽2830份。 0024 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉36份、 枸杞子23.5份、 制首乌18份、 栀子12份、 鸡血藤18份、 鸡内金 16份和生麦芽28份。 0025 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉30份、 枸杞子18份、 制首乌20份、 栀子10份、 鸡血藤15份、 鸡内金15 份和生麦芽30份。 0026 本发明提供了上述药物组合物在制备治疗肌营养不良、 肌。

16、无力的药物组合物中的 应用。 0027 为了更加清楚的解释本发明， 现结合具体实施例对其进行进一步说明。 具体的实 施例如下： 0028 实施例一 0029 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉47份、 枸杞子31份、 制首乌42份、 栀子9份、 鸡血藤9份、 鸡内金15份 和生麦芽24.5份。 0030 实施例二 0031 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉48份、 枸杞子25份、 制首乌40份、 栀子16份、 鸡血藤21份、 鸡内金9份 和生麦芽36份。 003。

17、2 实施例三 0033 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉20份、 枸杞子12份、 制首乌10份、 栀子10份、 鸡血藤10份、 鸡内金10 份和生麦芽25份。 0034 实施例四 0035 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉46份、 枸杞子30份、 制首乌40份、 栀子15份、 鸡血藤20份、 鸡内金20 份和生麦芽35份。 0036 实施例五 0037 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉33份、。

18、 枸杞子21份、 制首乌25份、 栀子12.5份、 鸡血藤15份、 鸡内金 15份和生麦芽30份。 0038 实施例六 0039 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 说 明 书 3/6 页 5 CN 107115483 A 5 量份数配制而成： 山萸肉25份、 枸杞子16份、 制首乌18份、 栀子10份、 鸡血藤15份、 鸡内金15 份和生麦芽28份。 0040 实施例七 0041 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉37份、 枸杞子24份、 制首乌25份、 栀子13份、 鸡血藤19份、 鸡。

19、内金19 份和生麦芽30份。 0042 实施例八 0043 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉31份、 枸杞子20份、 制首乌21.5份、 栀子11.5份、 鸡血藤17份、 鸡内 金17份和生麦芽29份。 0044 实施例九 0045 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉36份、 枸杞子23.5份、 制首乌18份、 栀子12份、 鸡血藤18份、 鸡内金 16份和生麦芽28份。 0046 实施例十 0047 一种治疗肌营养不良、 肌无力的药物组合物， 该药物组合物包含。

20、下列原料按照重 量份数配制而成： 山萸肉30份、 枸杞子18份、 制首乌20份、 栀子10份、 鸡血藤15份、 鸡内金15 份和生麦芽30份。 0048 上述实施例仅仅是为清楚地说明本发明所作的举例， 而并非对实施方式的限定。 对于所属领域的普遍技术人员来说， 在上述说明的基础上还可以做出其它不同形式的变化 或变动。 这里无需也无法对所有的实施方式予以穷举， 而由此所引申出的显而易见的变化 或变动仍处于本发明创造权利要求的保护范围之中。 0049 病例1： 梁某， 女， 40岁， 邓州市龙堰乡人。 2009年无明显诱因出现双下肢无力， 行走 尚可， 后因双下肢无力加重行走步态蹒跚就诊。 遂就诊。

21、于浙江大学医学院附属医院， 完善相 关检查诊断为：“多发性肌炎”“腰椎间盘膨出症” 住院治疗好转出院。 出院后间断口服西药 治疗疗效不佳， 2013年5月份在南阳市第一人民医院检查心肌酶谱示*AST60U/L， LDH518U/ L， HBDH343U/L， CK3442U/L， CK-MB109U/L。 同年7月在浙江肃山医院检查心肌酶谱示 AST175.4U/L， LDH752.3U/L， CK7976.1U/L， CK-MB212U/L。 间断口服中药治疗， 无效， 于2016 年3月就诊于上海市静安区中心医院完善相关检查， (肌肉)病理诊断示： 肢带型肌营养不 良， IIB型。 肌电图。

22、报告诊断示： 肌源性损害肌电改变。 放射诊断示： 双侧小腿各肌群不同程 度萎缩伴脂肪浸润。 给予口服药物治疗， 病情未见好转， 为求进一步治疗前来我院就诊， 查 血常规示： 白细胞2.5109/L， 红细胞3.81012/L， 血红蛋白111g/L， 血小板169109/L。 诊 断： 肌营养不良。 中医分型： 肝肾亏损， 湿热壅滞。 治则： 平补肝肾， 利湿清热。 采用本发明实 施例九进行治疗， 服用方法： 水煎服， 每日一剂， 连续服药六个疗程， 肌电图诊断示： 双胫前 肌、 左股四头肌未见明显肌源性损害及神经源性损害， 双下肢行走有力， 可以独自爬楼梯， 日常生活已如常人。 0050 病。

23、例2： 宁某， 男， 8岁， 邓州市湍河街道办事处人。 2013年8月无明显诱因出现双下 肢无力， 尚能行走但步行蹒跚。 到邓州市中医院进行颅脑CT检查示： 脑实质未见明显异常， 未治疗。 于2014年2月10日到南阳中心医院进行腰椎MRI： 未见明显异常。 肌电图示： 双侧腓 说 明 书 4/6 页 6 CN 107115483 A 6 神经及胫神经异常。 即到郑州大学第三附属医院查血清酶示： AST447U/L， ASTM89U/L， CK34310U/L， CK-MB1200U/L， LDH2232U/L， HBDH1486U/L。 于2014年2月28日到北京大学第一 医院做相关检查示。

24、： ALT*135U/L， AST*147U/L， LDH*1006U/L， HBDH782U/L， CK*8000U/L， CK-MB308ng/ml。 遗传性肌病检测结果示： 发现受检者DMD基因48-50号外显子缺失变异。 未发现受检者其母DMD基因存在大片段变异。 诊断为： 肌营养不良， 给予醋酸波尼松片 15mgBid口服， 效果不明显。 近八个月症状逐渐加重， 发展至上楼无力。 为求进一步治疗前来 我院就诊。 诊断： 肌营养不良。 中医分型： 肝肾亏损， 湿热壅滞。 治则： 平补肝肾， 利湿清热。 采 用本发明实施例六进行治疗， 服用方法： 水煎服， 每日一剂， 连续服药八个疗程，。

25、 复查血清 酶： CK184IU/L， CK-MB5ng/ml。 肌电图示： 双侧腓神经及胫神经未见明显异常。 于2016年多 次复查血清酶均在正常范围， 双下肢有力， 现已可以正常行走。 0051 病例3： 黄某， 男， 5岁， 湖北孝感人。 患者于2010年8月患手足口病时， 发现转氨酶 高， 随后发现CK1087U/L， 肌电图未见异常， 遂就诊于湖北省同济医院， 经过完善相关检查确 诊为 “重症肌无力” ， 当时走路不稳， 蹲起时需手扶膝盖， 肌力降低一直使用药物、 按摩理疗 等治疗， 效果不理想， 今为求进一步治疗来我院就诊。 我院完善相关检查后诊断为： 肌营养 不良。 中医分型： 。

26、肝肾亏损， 湿热壅滞。 治则： 平补肝肾， 利湿清热， 采用本发明实施例三进行 治疗， 服用方法： 水煎服， 每日一剂， 连续服药十个疗程， 复查血清酶： CK86IU/L， CK-MB 5ng/ml。 肌电图示： 未见明显异常。 于2015年多次复查血清酶均在正常范围， 现走路正常， 下 蹲起立时不用手扶膝盖， 已能正常上学。 0052 下面结合我院， 即河南邓州市振宇血液病医院进行的临床试验对本发明作进一步 地阐述： 0053 1.病例选择： 所选病例均为我院肌营养不良患者， 选择肌营养不良患者39例， 男26 例， 女13例； 病程30天至10个月； 假肥大型肌营养不良23例， 肢带型肌。

27、营养不良16例。 0054 2.诊断标准： 根据国家中医药管理局， 中医病证诊断疗效标准， 依据患者的病情、 血清酶、 肌电图确诊。 0055 3.治疗方法： 每日按照本发明的服用方法服用， 每次空腹温服150ml， 一个月为一 疗程， 中间休息4天， 再进行下一疗程， 一般连续服用六个疗程， 至临床症状体征消失， 化验 检查正常后， 再巩固疗效服用两个疗程， 并3个月随访一次。 0056 4.疗效评价标准： 0057 (1)基本治愈： 临床肌无力症状体征消失， 实验室检查血清酶正常， 肌电图检查无 异常， 随访一年无复发。 0058 (2)缓解： 临床肌无力症状基本消失， 实验室检查血清酶偏。

28、高， 肌电图检查无异常。 随访6个月病情稳定无复发。 0059 (3)明显进步： 临床肌无力症状体征明显好转， 实验室检查血清酶偏高， 肌电图检 查明显好转。 随访3个月稳定不复发。 0060 (4)无效： 经治疗六个疗程后， 临床症状体征无明显改善， 实验室检查血清酶、 肌电 图无明显进步。 0061 5.治疗效果： 使用本发明应用于临床39例肌营养不良患者治疗六个疗程， 至临床 症状体征消失， 化验检查正常后， 再巩固疗效服用两个疗程， 应用疗效评价标准进行治疗效 果评价： 基本治愈25例， 约占64.1； 缓解9例， 约占23； 明显进步3例， 约占7.7； 无效2 说 明 书 5/6 页 7 CN 107115483 A 7 例， 约占5.1。 总有效率约为94.9， 本发明中所述的有效是指基本治愈、 缓解和明显进 步。 说 明 书 6/6 页 8 CN 107115483 A 8 。